RWRG Fallsammlung - Crowned Dens

Chodyla, Michal Kamil: Pseudotumor am Dens axis („retro- odontoid pseudotumor“)

Institut für Diagnostische und interventionelle Radiologie und Neuroradiologie, Universitätsklinikum Essen

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Patientin 1: Asymptomatisch. Bildgebung im Rahmen der Tumornachsorge bei bekanntem Lymphom.

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Patientin 2: Nackenschmerzen und schmerzhafte, akut aufgetretene Armparese rechts.

Befund/Bildgebung:

Beide Patientinnen zeigen dorsal des Dens axis (C2) ein partiell kalzifiziertes, raumforderndes Weichteilplus im Sinne eines Pannus.

Diagnose:

Retroodontoid Pseudotumor durch die Ablagerung von Calziumpyrophosphat-Dihydrat.  Aufgrund der akuten Symptomatik kann bei der zweiten Patientin die Diagnose eines Crowned-Dens-Syndroms (CDS) mit zervikomedullärer Kompression gestellt werden.

Differenzialdiagnosen: Gicht, Rheumatoide Arthritis, Osteomyelitis

Hintergrund:

Bei diesem Krankheitsbild handelt es sich um eine spinale Manifestation der CPPD-Ablagerungskrankheit (CPPD, früher auch „Chondrokalzinose“ oder „Pseudogicht“. Betroffen sind vorwiegend älteren Personen (>60 Jahre) und in den meisten Fällen handelt es sich um ein primäres Leiden, seltener liegt auch eine Hämochromatose, ein Hyperparathyreoidismus oder eine Schilddrüsenunterfunktion zugrunde. In den meisten Fällen ist die Erkrankung asymptomatisch (Patientin 1). Wenn eine akute Symptomatik vorliegt (Patientin 2), spricht man von einen Crowned dens“ Syndrom. (1,2)

 

[1] Knier, B., Boeckh-Behrens, T., Murgan, I. et al. Nervenarzt (2012) 83: 1308. https://doi.org/10.1007/s00115-012-3599-1

2 https://radiopaedia.org/articles/retro-odontoid-pseudotumour?lang=us , Artikel: „Retro-odontoid pseudotumor“

Bildergalerie: